Seguiremos describiendo los aspectos más importantes de este grupo de patologías.

Emergencias Hematológicas.

– Sindrome de Hiperviscocidad.

Resistencia intrínseca de fluidos al flujo. Se puede ver en desordenes que incrementan la producción de proteinas monoclonales como en Mieloma Múltiple y Macroglobulinemia de Waldeström (MW) y la viscoscidad sanguínea puede verse incrementada por aumento de elementos celulares o acelulares.

Fisiopatología.

La excesiva producción de Inmunoglobulinas puede aumentar la viscoscidad sanguínea. Hasta un 30% de los pacientes con MW presenta hiperviscoscidad. Más frecuente con IgM que con IgG o IgA. Los niveles de Ig para provocar hiperviscoscidad varian en cada paciente, pero en general aparencen con IgM > 3 g/dl. Estos síntomas son producto de la alteración del flujo –> Isquemia.

Clinica.

Inicio insidioso, los predominantes son a nivel de SNC y ocular e incluyen:

  • Vision borrosa, diplopia, cefalea, vértigo, pérdida de audición y confusión.
  • Disnea, dolor toracico, SCA, isquemia de extremidades, TVP/TEP.
  • Hemorragias retiniales, papiledema, oclusión venas retiniales.
  • Epistaxis, gingivorragia, petequias/púrpura.

El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha, el diagnóstico de patologias asociadas a eventual hiperviscoscidad casi siempre lo conocemos, pero puede ser este síndrome el modo de presentación también. A nivel del hemograma observamos Rouleax en los glóbulos rojos, mediciones de viscoscidad del suero con casi imposibles y si se llegan a hacer, requieren horas de proceso. Se puede medir Ig, pero en general el tratamiento se realiza sin exámenes.

Tratamiento.

Se describe realizar un tratamiento sin mayor demora e incluye flebotomía y cristaloides IV antes de realizar plasmaferesis. La transfusión de globulos rojos de preferencia se debe evitar hasta una vez iniciada la terapia.

La plasmaferesis es una terapia efectiva contra la hiperviscoscidad, especialmente  en MW ya que un 80% es predominantemente IgM (intravascular).

– Hiperleucocitosis y Leucostasis.

Se define como un conteo de Leucocitos > 100.000, aunque los síntomas de leucostasis pueden iniciar con menor valor. La hiperleucocitosis causa obstrucción microvascular llevando a una hipoxia tisular e infarto (leucostasis).

Es más común en Leucemia aguda, especialmente en LMA (5 – 20%) y más común en niños que en adultos.

Fisiopatología.

Hay proliferación y adhesión rápida celular que resulta en la liberación de múltiples blastos desde la médula osea a la circulación. Este proceso lleva a oclusión microvascular –> isquemia –> infarto. Además puede coexistir síndrome de lisis tumoral y CID. Con respecto a la leucostasis, puede explicarse porque las formas inmaduras son menos deformables y largas que los leucocitos maduros, además estos leucoblastos tienen menos interaccion con el endotelio, que llevan a una adhesión mayor.

Clinica.

Los síntomas son similares a los del sindrome de hiperviscoscidad, además de fiebre, disnea e infiltrado pulmonar que emulan síntomas de neumonia o sobrecarga de volumen. La leucostasis debe ser sospechada en todo paciente con conteo de glóbulos blancos > 50.000.

Tratamiento.

En general la hiperleucocitosis y leucostasis + Leucemia están asociadas a peor pronostico y muerte más temprana comparada con pacientes sin complicaciones. Leucoferesis reduce rápidamente el número de blastos y disminuye las complicaciones, pero la disminución de la mortalidad temprana, no está medida del todo, por lo que la evidencia de momento no es suficiente. El objetivo de la Leucoferesis es la disminucion de la sintomatología, que tipicamente es menor a 100.000 en LMA.

Además se utiliza hidroxiurea para el control de reacumulación de blastos en las etapas iniciales de la terapia. Por último se debe realizar manejo de comorbilidades y disfunciones.

Emergencias Neurologicas.

– Compresión medular maligna.

Es una verdadera emergencia oncológica, hasta un 6% de los pacientes con cancer pueden presentar esta patología, con una tasa de hospitalizaciòn anual de 3,4% en EEUU. Todos los tipos de cánceres pueden provocar compresión medular, pero los más frecuentes son: Mama, Pulmón, Próstata (2/3 de los casos), también mieloma múltiple y linfoma no hodgkin también tienen alta tasa de incidencia.

El pronostico es malo, especialmente si la paralisis no responde a terapia.

Fisiopatología.

La mayoria de los casos son secundarios a metástasis en los cuerpos vertebrales que infiltran hacia médula espinal. Se pueden extender hacia el foramen neural, provocando compresión medular. La localización más común es a nivel de columna toracica, seguido de lumbar y cervical. El daño final es provocado por la compresión directa o secundario a isquemia por oclusión vascular.

Clínica.

La sospecha es con metástasis oseas, alta carga tumoral y reciente inicio de sintomatología sugiere compresión medular maligna. El dolor lumbar es el síntoma más frecuente, pero hay entre 5 – 15% que no hay dolor o es leve. Se describe como dolor nocturno y que empeora con el valsalva, insidioso. La debilidad es el 2o modo de presentación, descrito por los pacientes como sensación de pesadez. El déficit motor en general se presenta antes que el sensitivo, y posteriormente el déficit autonómico (vejiga neurogenica).

El diagnóstico incluye clínica más RNM columna total, ya que hasta un 40% tiene implantes múltiples.

Tratamiento.

Se debe iniciar tratamiento sin demora apenas uno tenga la sospecha, esto con el fin de preservar la función neurológica, la función motora es la que mejor predice el pronóstico a mediano y largo plazo. Independiente de cúanto demora la toma de imágenes, se debe iniciar corticoides IV (Dexametasona en dosis 10 – 16 mg IV en bolo y luego 4 mg c/4 – 6 horas IV). Se describe que una dosis de 100 mg/dia o más tendría mejor resultado a nivel neurológico pero con mayor tasa de complicaciones por lo que esta dosis no está recomendada por la literatura. Esta alta dosis se podría plantear en pacientes con déficit motor progresivo severo.

La evaluación para eventual cirugía debe realizarse prematuramente. Se trató de comparar la realización de cirugía más corticoides vs radioterapia más corticoides, en donde se describió que el primer grupo están antes listos para caminar aunque con mayor tasa de seguimiento ambulatorio (122 días vs 13 días) y mejor sobrevivencia. Este beneficio se vería principalmente en jóvenes.

La radioterapia se utilizaría en los grupos de peor pronóstico, y aparentemente serían de más beneficio de ciclos cortos vs ciclos largos.

– Metástasis cerebrales.

Complicación común hasta en un 20% de los pacientes con cancer. La incidencia de metástasis cerebrales sintomáticas es desconocida, pero las autopsias confirman una mayor incidencia que la que se presenta clinicamente.

El cáncer de pulmón (células no pequeñas y pequeñas), de mama, renal y el melanoma maligno son los más frecuentes. Un 50% son metástasis solitarias.

Fisiopatología.

Aparecen secundario a diseminación hematógena a nivel cerebral, el 80% ocurren a nivel de hemisferios cerebrales, 15% en cerebelo, 3% en tronco. Se localizan frecuentemente a nivel cortico-subcortical y en circulación arterial. Llevan a edema cerebral y por consecuencia aumento de la PIC. El edema es vasogénico secundario a “leak” capilar, estasis por daño del drenaje venoso y obstrucción de LCR por el tumor.

Clínica.

En estos pacientes ya tienen diagnóstico de cancer, y en general avanzado, aunque también pueden ser la primera presentación de enfermedad avanzada. La clínica es variable, pero la cefalea es el síntoma predominante, otros síntomas van a depender de la localización de la masa, como déficit motor o sensitivo, trastornos del habla, inestabilidad y deterioro cognitivo.  El 10% debuta con convulsiones, que habla de múltiples metástasis. La hemorragia asociada a estas lesiones hablan de mal pronóstico.

La RNM es el método más sensible de diagnóstico, el TC con contraste se utiliza sólo si no tenemos RNM disponible, pero es menos sensible a lesiones de menor tamaño. En la urgencia la primera sospecha es la hemorragia, por lo que realizaremos un TC Cerebro sin contraste de forma inicial a todos los pacientes.

Tratamiento.

El pronostico en general es malo y se pueden asociar otros factores que aumentan el mal pronostico como por ejemplo, el tipo de tumor, edad, diagnóstico, presencia de enfermedad extracraneal, scores de severidad. La mayoría con muy mal pronostico el manejo debería ser de soporte y cuidados de fin de vida.

Los glucocorticoides están indicados en todos los pacientes sintomáticos secundario a edema por metástasis, los efectos inician después de algunas horas. El más común es la Dexametasona, se prefiere por el mayor tiempo de vida media y menor actividad mineralocorticoide, la dosis es de 16 mg/día vs 4 – 8 mg/día que, comparativamente, no existe beneficio en la utilización de una dosis más elevada en pacientes con signos de herniación. Se recomienda una dosis inicial de 4 – 8 mg al menos que el paciente tenga síntomas severos en donde se puede considerar 16 mg IV/día. Se puede administrar VO por la excelente biodisponibilidad que tiene, uso por 3 – 4 semanas.

Pacientes asintomáticos y con edema cerebral mínimo no deberían utilizar glucocorticoides. Si hay convulsiones, deben ser tratadas de forma agresiva, aunque la profilaxis no tiene ninguna indicación de no existir antecedentes de éstas.

En cuanto a las convulsiones refractarias, el tratamiento no varía si el paciente tiene o no cancer.

La Radioterapia, Cirugía y Quimioterapia se reserva para los pacientes con buen pronóstico y buena condición clínica. La resección quirúrgica reduce rápidamente la PIC especialmente en tumores de fosa posterior.

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