Introducción

  • Descrita en 1873 por Gerhard Hansen
  • Producida por Mycobacterium Leprae
  • “Enfermedad Incurable, mutilante y vergonzosa”
  • Presente desde 2000 a.C
  • Año 2010 —> 211.903 casos
    • 83% en Brasil, Birmania e India
    • Solo india 64% de los casos anuales

Microbiología

  • Bacilo ligeramente curvo, Gram positivo
  • Alcohol resistente
  • Intracelular obligado
  • Preferencia células Schwann y macrófagos
  • Prolifera mejor en lugares fríos del cuerpo
    • Piel
    • Mucosas
    • Nervios periféricos
  • Duplicado lento (13 días)

Clasificación

  • 2 polos clásicos
    • Tuberculoide —> reacción inflamatoria importante
    • Lepromatosa —>daño por bacilo directo en tejidos
  • Criterios OMS (en relacion a tratamiento)
    • Paucibacilar —>sin o poco bacilo en lesión
    • Multibacilar —> muchos bacilos
  • lepra Indeterminada: inicial, no se puede distinguir

Patogenia

Tasa de ataque de 5% susceptibilidad genetica

Tuberculoide

  • Respuesta inmune especifica intensa, gran cantidad de linfocitos T activados.
  • Daño celular en relación a hiperactividad inmunológica.
  • Escasos bacilos en histología.

Lepromatosa

  • Ausencia de respuesta humoral especifica, no se observan células T.
  • Predominio macrófagos, gran cantidad bacilos.

Transmisión

  • MECANISMO DESCONOCIDO
  • FR: hacinamiento y contacto prolongado
  • Lepromatosa gran carga bacteriana
  • Contacto por piel no ha sido comprobado
  • Eventual contagio por fómites (duración hasta 9 días)
  • Contagio por aerosoles (en ratas)

NO REQUIERE PRECAUCION DE CONTACTO

Clínica

  • Depende del tipo
  • Gran espectro, distintas intensidad de síntomas
  • Dermatosis
  • Compromiso ocular
  • Compromiso de nervios periféricos superficiales
  • Testículos
  • Reacción inflamatoria sistémica

L. Tuberculoide

  • Maculas hipopigmentadas escasas, bien delimitadas
  • Bordes eritematosos elevados
  • Disminución de sensibilidad en lesiones, no dolorosas.
  • Excepto rostro por gran inervación

Síntomas neurológicos

  • inicio precoz
  • Causado por engrosamiento de nervios
  • Anestesia de extremidades
  • Mano y pie en garra
  • Cubital, mediano y tibial posterior
  • Buen pronostico

 

L. Lepromatosa

  • Manchas, nódulos, placas y pápulas hipopigmentadas
  • Mal definidos
  • En relieve, indurados al centro
  • Facie leonina
  • Perdida ceja y pestañas

Compromiso ocular

  • Queratitis
  • Glaucoma agudo
  • Uveítis

Compromiso neurológico

  • lentamente progresivo
  • Nervios engrosados PERO funcionales

Afección otros órganos

  • VA alta faringitis, rinitis, laringitis, glositis
  • Atrofia testicular
  • Ganglios inflamatorios

Criterios diagnosticos OMS

  • Parches hipopigmentados o levemente eritematosos con perdida de sensibilidad
  • Nervios periféricos engrosados
  • Bacilos alcohol resistente en biopsia de piel o baciloscopía

Clasificación

  • Paucibacilar 1 a 5 parches
  • Multibacilar > 5 parches

Estudio
Baciloscopía

  • S 100% E 50%
  • Se toma de mucosa nasal, lóbulo oreja o lesiones cutáneas

Biopsia

  • De lesión cutánea
  • Ayuda a diferencia de LL y LT

Serología

  • Anticuerpo antiglucolipido fenólico-1. Util en L. multibacilar
  • PCR muy sensible y especifica, alto costo.

Tratamiento
Paucibacilar (LT)

  • Rifampicina 600mg 1 vez al mes x 6 meses
  • Dapsona 100mg al día x 6 meses

Multibacilar (LL)

  • Rifampicina 600mg 1 vez al mes x 12 meses
  • Clofazimina 300mg 1 vez al mes x 12 meses
  • Dapsona 100mg al día x 12 meses
  • Clofazimina 50mg al día x 12 meses